Síndrome Nefrótica Congênita: Relato de Caso

Resumo

Desde o século dezoito, perdas exageradas de proteínas pelos rins vem sendo descritas, mesmo com o progresso dos estudos em relação a essa anomalia existem ainda muitas dúvidas sobre a etiopatogenia em relação à Síndrome Nefrótica. A proteínuria persistente indica presença de lesão glomerular, lesão esta, que progride rapidamente para Insuficiência Renal na sua fase terminal. O manuseio desta síndrome é complexo devido à perdas exageradas de proteínas. Esses pacientes não respondem a tratamentos com corticóides ou imunossupressores e o transplante renal apresenta-se como a melhor opção terapêutica nestas crianças. O objetivo deste trabalho é relatar um caso clínico de Síndrome Nefrótica Congênita diagnosticado em um hospital pediátrico público de referência na cidade de Juazeiro do Norte – CE. A metodologia utilizada foi a revisão de prontuários e a pesquisa bibliográfica nas bases de dados MEDLINE, LILACS, SciELO, BIREME e livros. A Síndrome Nefrótica Congênita é uma patologia muito rara, irreversível, que se inicia ainda intra-utero, podendo manifesta-se dentro dos 3 primeiros meses de vida e necessitando de diagnóstico precoce para prevenir possíveis complicações, melhorando a qualidade de vida dos pacientes.